Creutzfeld-Jakob-Krankheit (CJK)
Meldepflicht nach Infektionsschutzgesetz
Erreger: | Prion-Protein |
Reservoir: | unbekannt; meist sporadisches Auftreten, selten iatrogen durch Kornea- oder Duratransplantationen, durch neurochirurgische Instrumente oder Wachstumshormone |
Übertragungsweg: | eine Übertragung vom Tier auf den Menschen ist bisher nicht nachgewiesen |
Inkubationszeit: | iatrogene CJK ca. 12 Monate – 30 Jahre, möglicherweise länger |
Symptome: | fortschreitende Demenz, Myoklonien, visuelle und zerebelläre Symptome, pyramidale und extrapyramidale Symptome, akinetischer Mutismus, vegetative Regulationsstörungen |
Diagnostik: | im EEG typische „sharp-wave“-Komplexe; im Liquor Nachweis des 14-3-3-Proteins, neuropathologische Diagnostik (Nachweis einer typischen (Immun)Histopathologie, des proteaseresistenten Prion-proteins oder Scrapie-assoziierter Fibrillen; Neuropathologischer Nachweis gemäß Beurteilung durch das Nationale Referenzzentrum für die Surveillance Transmissibler Spongiformer Enzephalopathien |
Therapie: | bisher keine |
Prävention: | spezifische krankenhaushygienische Maßnahmen zur Vermeidung iatrogener Formen, für sporadische Erkrankungen unbekannt |
Besonderheiten: | meldepflichtige Formen: sporadische CJK (ohne epidemiologische Bestätigung) iatrogene CJK (mit epidemiologischer Bestätigung) |