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Creutzfeld-Jakob-Krankheit (CJK)

Meldepflicht nach Infektionsschutzgesetz

Erreger:Prion-Protein
Reservoir:unbekannt;
meist sporadisches Auftreten, selten iatrogen durch Kornea- oder Duratransplantationen, durch neurochirurgische Instrumente oder Wachstumshormone
Übertragungsweg:eine Übertragung vom Tier auf den Menschen ist bisher nicht nachgewiesen
Inkubationszeit:iatrogene CJK ca. 12 Monate – 30 Jahre, möglicherweise länger
Symptome:fortschreitende Demenz, Myoklonien, visuelle und zerebelläre Symptome, pyramidale und extrapyramidale Symptome, akinetischer Mutismus, vegetative Regulationsstörungen
Diagnostik:im EEG typische „sharp-wave“-Komplexe;
im Liquor Nachweis des 14-3-3-Proteins, neuropathologische Diagnostik (Nachweis einer typischen (Immun)Histopathologie, des proteaseresistenten Prion-proteins oder Scrapie-assoziierter Fibrillen;
Neuropathologischer Nachweis gemäß Beurteilung durch das Nationale Referenzzentrum für die Surveillance Transmissibler Spongiformer Enzephalopathien
Therapie:bisher keine
Prävention:spezifische krankenhaushygienische Maßnahmen zur Vermeidung iatrogener Formen, für sporadische
Erkrankungen unbekannt
Besonderheiten:meldepflichtige Formen:
sporadische CJK (ohne epidemiologische Bestätigung)
iatrogene CJK (mit epidemiologischer Bestätigung)
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